Pemphigus

Trosolwg o pemphigus

Mae Pemphigus yn glefyd sy'n achosi pothelli i ffurfio ar y croen a thu mewn i'r geg, y trwyn, y gwddf, y llygaid a'r organau cenhedlu. Mae'r afiechyd yn brin yn yr Unol Daleithiau.

Mae Pemphigus yn glefyd hunanimiwn lle mae'r system imiwnedd yn ymosod ar gam ar gelloedd yn haen uchaf y croen (epidermis) a philenni mwcaidd. Mae pobl â'r cyflwr hwn yn cynhyrchu gwrthgyrff yn erbyn desmogleins, proteinau sy'n clymu celloedd croen i'w gilydd. Pan fydd y bondiau hyn yn cael eu torri, mae'r croen yn mynd yn frau a gall hylif gronni rhwng ei haenau, gan ffurfio pothelli.

Mae yna sawl math o pemphigus, ond y prif ddau yw:

• Pemphigus vulgaris, sydd fel arfer yn effeithio ar y croen a'r pilenni mwcaidd, fel y tu mewn i'r geg.
• Pemphigus foliaceus, sy'n effeithio ar y croen yn unig.

Nid oes iachâd ar gyfer pemphigus, ond mewn llawer o achosion gellir ei reoli â meddyginiaeth.

Pwy sy'n cael pemphigus?

Rydych chi'n fwy tebygol o gael pemphigus os oes gennych chi rai ffactorau risg. Mae hyn yn cynnwys:

• Cefndir ethnig. Er bod pemphigus yn digwydd ymhlith grwpiau ethnig a hiliol, mae rhai poblogaethau mewn mwy o berygl ar gyfer rhai mathau o'r clefyd. Mae pobl o dras Iddewig (yn enwedig Ashkenazi), Indiaidd, De-ddwyrain Ewrop, neu'r Dwyrain Canol yn fwy agored i pemphigus vulgaris.
• Sefyllfa ddaearyddol. Pemphigus vulgaris yw'r math mwyaf cyffredin yn fyd-eang, ond mae pemphigus foliaceus yn fwy cyffredin mewn rhai mannau, fel rhai ardaloedd gwledig ym Mrasil a Thiwnisia.
• Rhyw ac oedran. Mae menywod yn cael pemphigus vulgaris yn amlach na dynion, ac mae'r oedran cychwyn fel arfer rhwng 50 a 60 oed. Mae Pemphigus foliaceus fel arfer yn effeithio ar ddynion a merched yn gyfartal, ond mewn rhai poblogaethau, mae menywod yn cael eu heffeithio'n fwy na dynion. Er bod oedran cychwyn pemphigus foliaceus fel arfer rhwng 40 a 60 oed, mewn rhai ardaloedd, gall symptomau ymddangos yn ystod plentyndod.
• Genynnau. Mae gwyddonwyr yn credu bod yr achosion uwch o'r clefyd mewn rhai poblogaethau yn rhannol oherwydd geneteg. Er enghraifft, mae data'n dangos bod rhai amrywiadau mewn teulu o enynnau system imiwnedd o'r enw HLA yn gysylltiedig â risg uwch o pemphigus vulgaris a pemphigus foliaceus.
• Meddyginiaethau. Yn anaml, mae pemphigus yn digwydd o ganlyniad i gymryd rhai meddyginiaethau, megis rhai gwrthfiotigau a meddyginiaethau pwysedd gwaed. Mae meddyginiaethau sy'n cynnwys grŵp cemegol o'r enw thiol hefyd wedi'u cysylltu â phemphigus.
• Canser Mewn achosion prin, gall datblygiad tiwmor, yn enwedig twf nod lymff, tonsil neu chwarren thymws, ysgogi'r afiechyd.

Mathau o pemphigus

Mae dau brif fath o pemphigus ac maent yn cael eu dosbarthu yn ôl yr haen o groen lle mae'r pothelli'n ffurfio a lle mae'r pothelli wedi'u lleoli ar y corff. Mae'r math o wrthgyrff sy'n ymosod ar y celloedd croen hefyd yn helpu i bennu'r math o pemphigus.

Y ddau brif fath o pemphigus yw:

• Pemphigus vulgaris yw'r math mwyaf cyffredin yn yr Unol Daleithiau. Mae pothelli yn ffurfio yn y geg ac ar arwynebau mwcosaidd eraill, yn ogystal ag ar y croen. Maent yn datblygu yn haenau dwfn yr epidermis ac yn aml maent yn boenus. Mae is-fath o'r clefyd a elwir yn pemphigus autonomicus, lle mae pothelli yn ffurfio'n bennaf yn y werddyr ac o dan y ceseiliau.
• Pemphigus dail yn llai cyffredin ac yn effeithio ar y croen yn unig. Mae pothelli yn ffurfio yn haenau uchaf yr epidermis a gallant fod yn cosi neu'n boenus.

Mae ffurfiau prin eraill o pemphigus yn cynnwys:

• Pemphigus paraneoplastig. Nodweddir y math hwn gan wlserau ceg a gwefusau, ond fel arfer hefyd briwiau pothellu neu lid ar y croen a philenni mwcaidd eraill. Gyda'r math hwn, gall problemau ysgyfaint difrifol ddigwydd. Mae pobl sydd â'r math hwn o afiechyd fel arfer yn cael tiwmor, a gall y clefyd wella os caiff y tiwmor ei dynnu drwy lawdriniaeth.
• IgA pemphigus. Mae'r ffurflen hon yn cael ei hachosi gan fath o wrthgorff o'r enw IgA. Mae pothelli neu bumps yn aml yn ymddangos mewn grwpiau neu gylchoedd ar y croen.
• pemphigus meddyginiaethol. Gall rhai meddyginiaethau, fel rhai gwrthfiotigau a meddyginiaethau pwysedd gwaed, a chyffuriau sy'n cynnwys grŵp cemegol o'r enw thiol, achosi pothelli neu ddoluriau tebyg i bemphigus. Mae'r pothelli a'r briwiau fel arfer yn diflannu pan fyddwch chi'n rhoi'r gorau i gymryd y feddyginiaeth.

Mae pemphigoid yn glefyd sy'n wahanol i pemphigus ond yn rhannu rhai nodweddion cyffredin. Mae pemphigoid yn achosi hollti ar gyffordd yr epidermis a'r dermis gwaelodol, gan arwain at bothelli caled dwfn nad ydynt yn hawdd eu torri.

Symptomau pemphigus

Prif symptom pemphigus yw pothellu'r croen ac, mewn rhai achosion, pilenni mwcaidd fel y geg, y trwyn, y gwddf, y llygaid, a'r organau cenhedlu. Mae'r pothelli yn frau ac yn dueddol o fyrstio, gan achosi briwiau caled. Gall pothelli ar y croen gyfuno, gan ffurfio clytiau garw sy'n dueddol o gael eu heintio ac yn cynhyrchu llawer iawn o hylif. Mae'r symptomau'n amrywio rhywfaint yn dibynnu ar y math o pemphigus.

• Pemphigus vulgaris pothelli yn aml yn dechrau yn y geg, ond gallant ymddangos yn ddiweddarach ar y croen. Gall y croen fynd mor frau nes ei fod yn fflawio pan gaiff ei rwbio â bys. Gall pilenni mwcaidd fel y trwyn, y gwddf, y llygaid a'r organau cenhedlu gael eu heffeithio hefyd.

  Mae'r pothelli yn ffurfio yn haen ddofn yr epidermis ac yn aml maent yn boenus.

• Pemphigus dail yn effeithio ar y croen yn unig. Mae pothelli yn aml yn ymddangos yn gyntaf ar yr wyneb, croen y pen, y frest, neu'r cefn uchaf, ond gallant ledaenu i rannau eraill o'r corff dros amser. Gall rhannau o'r croen yr effeithir arnynt ddod yn llidus a fflawiog mewn haenau neu glorian. Mae pothelli yn ffurfio yn haenau uchaf yr epidermis a gallant fod yn cosi neu'n boenus.

Achosion pemphigus

Mae Pemphigus yn glefyd hunanimiwn sy'n digwydd pan fydd y system imiwnedd yn ymosod ar groen iach. Mae moleciwlau imiwnedd o'r enw gwrthgyrff yn targedu proteinau o'r enw desmogleins, sy'n helpu i glymu celloedd croen cyfagos i'w gilydd. Pan fydd y bondiau hyn yn cael eu torri, mae'r croen yn mynd yn frau a gall hylif gronni rhwng haenau'r celloedd, gan ffurfio pothelli.

Fel rheol, mae'r system imiwnedd yn amddiffyn y corff rhag heintiau a chlefydau. Nid yw ymchwilwyr yn gwybod beth sy'n achosi'r system imiwnedd i droi proteinau'r corff ymlaen, ond maen nhw'n credu bod ffactorau genetig ac amgylcheddol yn gysylltiedig. Gall rhywbeth yn yr amgylchedd sbarduno pemphigus mewn pobl sydd mewn perygl oherwydd eu rhagdueddiad genetig. Yn anaml, gall tiwmor neu feddyginiaethau penodol achosi pemphigus.